Le Gliome Pontin Intrinsèque Diffus (ou Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, ou DIPG) est une tumeur de la glie, le tissu vital entourant les neurones.
Cette tumeur très infiltrante s’attaque occasionnellement aux adultes mais surtout aux enfants, chez lesquels il se présente sous ses formes les plus fatales : le DIPG pédiatrique est actuellement incurable, et c’est même l’unique cancer pédiatrique dans ce cas.
De plus, l’espérance de vie des jeunes patients est très courte, puisqu’il s’écoule en moyenne 9 mois – 1 an entre la découverte des premiers symptômes et le décès; Les plus longues durées de survie tournent autour de 30 mois. Les patients ont en général entre 4 et 11 ans.
En Europa, le DIPG touche 400 enfants par an. Ils meurent tous.
Pourquoi est-il si difficile de combattre la tumeur DIPG ?
A cause de sa localisation :
Le plus souvent, les tumeurs DIPG se forment chez les enfants à la base du cerveau, dans le pont, qui constitue le centre d’échanges entre les ordres du cerveau et le reste du corps : c’est à cet endroit que sont contrôlées des fonctions essentielles comme la respiration, l’équilibre, le mouvement des yeux et les battements du cœur . Il s’agit donc d’une zone du cerveau sur laquelle il est quasi-impossible d’intervenir en chirurgie ou en radiothérapie, car il y a trop de risques d’abîmer des organes vitaux sains.
A cause de sa forme :
Comme son nom l’indique, le DIPG est diffus : sa forme n’est ni régulière ni ronde, ce qui aurait pu permettre un « découpage » limité autour de la tumeur dans les parties saines. Le DIPG a plutôt une forme en étoile, avec de nombreuses ramifications, ce qui rend quasi impossible toute intervention chirurgicale.
A cause de la barrière hémato-encéphalique :
Comme le reste du cerveau, le pont est protégé par la barrière hémato-encéphalique, qui constitue un véritable filtre entre le sang qui vient irriguer le cerveau et le cerveau en lui-même. La barrière hémato-encéphalique filtre en permanence les « cellules autorisées » à passer (les nutriments indispensables au fonctionnement du cerveau) et freine celles qui pourraient représenter un danger (les agents pathogènes, telles que les t
oxines). Malheureusement, lors du traitement par chimiothérapie, les molécules injectées dans le sang ne sont souvent pas « autorisées » à franchir la barrière.
A cause de sa rapidité d’action :
Le DIPG est un cancer très infiltrant qui tue rapidement : une fois diagnostiqués, après en général un mois de symptômes, les enfants atteints de DIPG voient leur état s’aggraver ensuite rapidement à mesure du développement de la tumeur, avec un taux de survie médian de 9 mois *. Au-delà de la dimension dramatique de la rapidité d’action, cette dernière empêche la constitution d’un volant suffisant de patients pour les essais cliniques.
(*https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24451809)
A cause de sa rareté et du public touché :
Le DIPG est un cancer rare (400 cas/an à l’échelle européenne), il n’y a donc aucun laboratoire qui engage des recherches pour un nombre aussi restreint de patients.
D’une manière générale, il existe peu de recherches spécifiques menées dans le domaine du cancer pédiatrique, les enfants sont depuis toujours soignés avec des médicaments adultes. Et pourtant, dans le cas du DIPG précisément, des études récentes ont montré que le DIPG des enfants est moléculairement distinct des gliomes de l’adulte, au sujet desquels la plupart des recherches sont menées.
Alors que de nos jours on trouve des traitements pour la plupart des cancers, le DIPG, à cause de ses terribles spécificités, reste pour le moment incurable lorsqu’il touche des enfants.
Souhaitant aider le développement de traitements qui viendraient enfin contrer cette fatalité, CRIS Cancer veut soutenir des équipes françaises de recherche translationnelle travaillant sur ce sujet, afin d’accélérer le délai entre la recherche fondamentale menée en laboratoire et l’administration possible d’un nouveau traitement porteur d’espoir.